硬皮病的具体分类有什么?
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弥漫性硬皮病
弥漫性硬皮病是系统性硬皮病的一种。较为常见,表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚,可累及四肢近端及颈部、躯干,同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
肢端硬化症
肢端硬化症的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。
重叠综合征
重叠综合征是指患者同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病,一般为多发性肌炎(PM)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、舍格伦综合征(SS)、系统性硬化中的两种或两种以上的疾病重叠。其实,这个定义范围很广,包括多种结缔组织病的组合。在临床上,更多的是将该病归于系统性硬化。
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